Descriere
Sindromul antifosfolipidic (APS) este o tulburare autoimună caracterizată prin tromboză recurentă și morbiditate la sarcină în prezența anticorpilor antifosfolipidici (APLA). APS este diagnosticat atunci când sunt îndeplinite cel puțin o cerință din ambele criterii clinice și de laborator. Criteriile clinice includ următoarele: episoade trombotice vasculare în orice țesut sau organ, pierderea de sarcină (≥1 pierderea inexplicabilă a unui făt normal după săptămâna 10 gestațională, ≥ 1 naștere prematură înaintea celei de-a 34-a săptămâni gestaționale datorată eclampsiei sau insuficienței placentare sau ≥3 avorturi spontane înainte de a 10-a săptămână gestațională).
Criteriile de laborator includ următoarele:
- Lupus anticoagulant (LA) prezent în ser
- Anticorpul anti-cardiolipin (aCL) al izotipului imunoglobulină G (IgG) și/sau imunoglobulină M (IgM) prezent în ser (> 40 unități GPL sau MPL sau peste percentilul 99)
- Anticorpul anti-beta2 glicoprotein-I (b2-GPI) al izotopului IgG și / sau IgM (în titru deasupra percentilei 99) în ser.
Deși nu sunt incluse în criteriile de diagnosticare, alte simptome clinice, cum ar fi livedo reticularis, nefropatia, trombocitopenia, boala valvulară cardiacă și simptomele neurologice, sunt comorbidități asociate în mod obișnuit.
O parte anionică a fosfolipidelor care constituie membrana celulară se confruntă în mod normal cu citoplasma. La stabilirea leziunii inițiale, suprafața anionică este expusă la exterior. ACL se leagă la fosfolipidul anionic de pe membrana plachetară și la b2-GPI care curge liber în ser.
Depunerea acestui complex imun aCL determină o expunere suplimentară a fosfolipidelor anionice și a activării plachetelor prin mecanisme de transcriere a semnalului neidentificate. Această cascadă duce în cele din urmă la formarea de tromboză. APLA se referă la alți anticorpi protrombotici care se comportă similar cu aCL. LA și anti-b2-GPI se numără printre APLA-uri.
Indicatii
Testarea aCL este efectuată ca parte a procesului de episoade de coagulare excesivă, împreună cu testele LA și anti-b2-GPI. În plus, testarea aCL este indicată în anumite setări clinice. Testarea aCL este justificată la pacienții tineri cu tromboză arterială sau venoasă inexplicabilă care nu au dovezi de ateroscleroză sau emboli sau care dezvoltă tromboză la locurile neobișnuite. Istoria pierderii de sarcină justifică, de asemenea, testarea aCL.
Criteriile specifice care corelează complicațiile sarcinii cu APS includ una sau mai multe decese inexplicabile ale unui făt normal morfologic dincolo de săptămâna a 10-a de gestație, una sau mai multe nașteri premature înainte de a 34-a săptămână gestațională din cauza eclampsiei sau insuficienței placentare și trei sau mai multe avorturi spontane consecutive Înainte de a 10-a săptămână gestațională. Testul aCL este, de asemenea, indicat în tulburările de circulație cutanată, fără explicații clare, cum ar fi sindromul degetelor albastre, ulcere asemănătoare cu piodermia gangrenosum și livedo reticularis.
În plus, pacienții cu lupus eritematos sistemic, trombocitopenie autoimună sau anemie hemolitică autoimună trebuie supuși testelor aCL deoarece APS poate rezulta din aceste tulburări.
Endocardita non-bacteriană trombotică fără malignitate ar trebui, de asemenea, să determine testarea aCL pentru posibile APS.
Interpretari
Prezența anticorpului seric anticardiolipin (aCL) fără simptome clinice nu susține diagnosticul de sindrom antifosfolipidic (APS). Un rezultat pozitiv susține diagnosticul numai în prezența trombozei sau a pierderii fetale. În plus, rezultatele testelor trebuie să fie pozitive cel puțin 2 ori, cu 12 sau mai multe săptămâni, pentru a valida diagnosticul. Un titru mai mare aCL indică manifestări clinice mai frecvente la persoanele cu APS.